Immune Thrombocytopenia (ITP)

容易出現久而不退的瘀青紫斑，可能是患上免疫性血小板減少症的警號。免疫性血小板減少症(英文為Immune Thrombocytopenia，簡稱ITP)，是一種因血小板低下而引致的疾病。究竟還有什麽徵狀顯示患上免疫性血小板減少症？如何檢查、治療和日常護理免疫性血小板減少症？

急性ITP7 

常發生於

2歲至5歲的兒童

慢性ITP8,9

常發生在

20歲至40歲的女性

Immune Thrombocytopenia (ITP) 成因

免疫性血小板減少症(ITP)原因

(內容由血液及血液腫瘤科醫生廖祟瑜審閱並認可)

免疫性血小板減少症(ITP)，亦稱為「免疫性血小板減少紫斑症」或「自發性血小板缺乏紫斑症」(Immune / Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)，是一種自體免疫系統疾病，其成因是患者自身的免疫系統失調，攻擊自己體內的血小板，令血小板數量減少而引致出血症狀1,2。

免疫性血小板減少症(ITP)分期

過往，免疫性血小板減少紫斑症(ITP)會按疾病的持續時間有無超過6個月來區分成急性型和慢性型。急性型ITP常發於2歲至5歲的兒童，其持續時間少於6個月，患者多於發病前感染病毒，大部分患者可自行復原，但有小部分個案會轉變成慢性7。而慢性ITP則常發於20歲至40歲的成年人，其症狀會持續6個月或以上8,9。

就免疫性血小板減少症(ITP)的分期，國際ITP工作組於2009年提出新的標準，其中三類為：

  • 新診斷的ITP (newly diagnosed ITP)：確診後3個月内血小板低下的所有ITP患者1。
  • 持續性ITP (persistent ITP)：確診後3至12個月内血小板持續減少的ITP患者，包括沒有自發緩解的患者或停止治療後未能維持反應的患者1。
  • 慢性ITP (chronic ITP)：血小板減少持續12個月以上的ITP患者1。
血小板數量分類
<100×109/L診斷血小板減少症之基本數量條件1
<30×109/L大部分文獻報告指出此血小板數量會提高致命出血的機會1

 

免疫性血小板減少症(ITP)症狀

免疫性血小板減少症(ITP)可以沒有症狀。一旦出現徵狀，可能包括：

  • 皮膚表面出現針頭大小的紅色或紫色斑點（瘀點 / 瘀斑），通常出現在下肢3；
  • 在輕微碰撞或受傷時容易瘀青，或出現多處瘀傷（紫斑 / 紫癜）3；
  • 口腔黏膜或牙肉出血3；
  • 流鼻血3；
  • 血尿：小便帶有血絲，或尿液呈茶黑色3；
  • 血便：大便帶血，甚至呈黑色3；
  • 月經流量異常增多3；
  • 受傷後難以止血；
  • 嚴重的會出現危及性命的腦出血3 。 

Immune Thrombocytopenia (ITP) 症狀
Immune Thrombocytopenia (ITP) 診斷

免疫性血小板減少症(ITP)檢查

血小板減少的原因有很多，如患上白血病、紅斑狼瘡症、丙型肝炎、愛滋病等疾病，或服用某些藥物也會導致血小板低。要診斷免疫性血小板減少症(ITP)，醫生先要排除其他造成血小板減少或出血的原因5,6。

醫生除了會詢問病史和正在服用的藥物，還會進行以下一項或多項檢查：

  • 血液常規檢查 / 血全圖 (Complete blood count, CBC)5
  • 血液抹片檢查 (Blood smear)5
  • 骨髓檢查 (Bone marrow exam)5  – 小部分病人需要進行此項檢查以排除其他問題
  • 血清免疫學檢查5

免疫性血小板減少症(ITP)治療

免疫性血小板減少症(ITP)治療的目標是維持血小板數量於安全水平，防止大出血1。至於免疫性血小板減少症是否需要治療以及如何治療，主要取決於ITP患者的病情嚴重程度、年齡等因素1。

定期監測病情和進行血液檢查

一般醫生會根據患者的血小板數量和出血症狀而決定患者是否需要接受治療。在以下兩種情況，醫生可能只會定期監察病人：

  1. 輕度ITP患者：此類病患的血小板數量為100-150 x 109/L，屬於血小板偏低，大出血的風險比其他患者低3,6；
  2. 急性ITP患者：如果兒童患上急性ITP，他們一般會在6個月内康復4。

免疫性血小板減少症(ITP)治療方法

免疫性血小板減少症(ITP)的治療方法可分為兩大類。

1. 增加血小板的數量

透過啟動骨髓細胞上的血小板生成素受體 (TPO receptor)，刺激骨髓巨核細胞的增殖和分化，進而增加血小板的數量，例如TPO-RA藥物治療10 。

2. 減少對血小板的破壞

藉由降低免疫系統的活性，減少自身抗體的生成，進而減少對血小板的破壞10。方法包括皮質類固醇療法、脾臟切除手術、靜脈注射免疫球蛋白治療、其他免疫抑制劑治療等。

TPO-RA (Thrombopoietin receptor agonists)

  • TPO-RA是治療免疫性血小板減少症(ITP)的較新藥物5,6。藥物有每日一次的口服型藥物和每星期一次的皮下注射型藥物5,6。
  • TPO-RA藥物可啟動骨髓細胞上的血小板生成素受體 (TPO receptor)，刺激骨髓巨核細胞的增殖和分化，進而增加血小板的數量，降低出血的風險10。
  • 可能的副作用包括頭痛、頭暈、噁心、嘔吐，以及增加血栓形成的風險3,5,6。

皮質類固醇 (Corticosteroids)

  • 口服的皮質類固醇藥物能降低免疫系統的活性，減少自身抗體的生成，從而減少這些抗體對血小板的破壞，來幫助增加血小板的數量3,10。
  • 很多免疫性血小板減少症患者在停用皮質類固醇藥物後出現復發6。
  • 長期使用這類藥物，會出現不良反應，例如臉部浮腫、尿頻、白内障、骨質疏鬆、高血糖等2,3。

脾臟切除 (Splenectomy)

  • 由於血小板主要在脾臟受到破壞，所以切除脾臟能減少對血小板的破壞，令血小板數量得以提升2。
  • 手術會有開刀、麻醉風險，以及在術後出現倂發症。而且患者在術後的身體抵抗力會下降，受感染的風險會增加，如受肺炎鏈球菌感染。因此，會建議ITP患者在手術前接種肺炎球菌疫苗6。

靜脈注射免疫球蛋白 (Intravenous immune globulin, IVIG)

  • 若ITP患者出現嚴重出血或需接受緊急手術或分娩 ，醫生會為患者注射免疫球蛋白來快速增加血小板的數量6。
  • 藥物效用短暫，只可維持數週。而常見的副作用有頭痛、嘔吐和低血壓2,3,6。

其他免疫抑制劑

  • 治療免疫性血小板減少症(ITP)的免疫抑制劑有利妥昔單抗 (Rituximab)、硫唑嘌呤 (Azathioprine)、環孢素 (Cyclosporine)、環磷酰胺 (Cyclophosphamide)、療得高 (Danazol)等2。
  • 這些藥物有助抑制免疫系統，但相關安全性和療效尚未有足夠的報告和數據。 

對於選擇何種治療，你可向血液及血液腫瘤科醫生諮詢，並共同制定適合的治療方案。

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Immune Thrombocytopenia (ITP) 治療
Immune Thrombocytopenia (ITP)

免疫性血小板減少症(ITP)日常護理

在日常生活中，免疫性血小板減少症(ITP)患者一般無須減少日常活動。患者可從以下6方面注意日常護理：

  1. 維持健康飲食，注意營養均衡，減少飲酒或戒酒，因酒精會減緩體內血小板的產生2,3。
  2. 避免做劇烈運動，如足球、拳擊等，以減少受傷和出血的風險3。
  3. 留意身體的變化，例如留意皮膚和口腔粘膜有無出血症狀，避免皮膚及口腔受傷11 。
  4. ITP患者要避免使用一些非處方藥物，如阿士匹靈、布洛芬等，因這些藥物會影響血小板的功能3。
  5. 如需接受補牙、拔牙等牙科治療、内窺鏡檢查治療、分娩或需使用某些藥物控制血壓等，須告知你的醫生你是免疫性血小板減少症患者11。
  6. 對於已切除脾臟的ITP患者，如出現發燒等感染跡象，須儘快告知你的主診醫生3。

額外小資訊：血小板的功用

血小板是三大血液細胞之一，在骨髓内生成。當有受傷或出血時，血小板會聚集形成血液凝塊黏附在受損的血管壁上，從而止血。如果血液中的血小板不足，凝血作用會變慢，可導致皮膚内或皮下出血4。

References
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